31. August 2021 August 31, 2021
Bestimmung von N-Type VGCC Autoantikörper bei Patienten mit Lambert Eaton Myasthenie Syndrom (LEMS)
Bestimmung von Autoantikörpern speziell im Zusammenhang mit Autoimmune Autonome Ganglionopathie (AAG) und gastrointestinalen Motilitätsstörungen
Der LEMS® N-Typ Assay RIA dient der quantitativen Bestimmung von Autoantikörpern gegen spannungsgesteuerte N-Typ Kalziumkanäle (N-VGCC). Der Assay ergänzt den LEMS® Assay RIA, der zum Nachweis von Autoantikörpern gegen VGCCs vom P/Q-Typ verwendet wird.
VGCCs sind eine multimere Proteinfamilie mit Autoantikörpern, die auf den P/Q-, N- und L-Typ in LEMS abzielen. Etwa 85-90% der Patienten mit LEMS sind positiv für VGCC-Antikörper. Bei einem signifikanten Anteil dieser Patienten mit LEMS werden Antikörper gegen das VGCC vom P/Q-Typ gefunden. Antikörper gegen VGCC vom N-Typ sind die zweithäufigsten Antikörper bei Patienten mit LEMS; sie werden bei 33-73% der Patienten mit paraneoplastischem LEMS nachgewiesen.
Auf N-VGCC reagierende Serum-Autoantikörper wurden anfänglich bei Funktionsstörungen der neuromuskulären Verbindung, insbesondere im Zusammenhang mit dem Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom (LEMS), berichtet. Anschließend wurden N-Typ-VGCC-Antikörper bei Erkrankungen des zentralen Nervensystems, einschließlich der Kleinhirndegeneration, und bei paraneoplastischer Autoimmunität, insbesondere im Zusammenhang mit kleinzelligem Lungenkrebs (SCLC), nachgewiesen.
N-Typ-VGCC-Autoantikörper werden auch nachgewiesen in Verbindung mit einer Vielzahl von entzündlichen neurologischen Autoimmunerkrankungen einschließlich limbischer Enzephalitis, neurodegenerativer und psychiatrischer Erkrankungen, Krampfanfällen und Bewegungsstörungen.
Funktionelle N-VGCCs bestehen aus einer porenbildenden Alpha1-Untereinheit zusammen mit zusätzlichen Beta-, Gamma- und Alpha2/Delta-Untereinheiten und werden in großem Umfang im zentralen und peripheren Nervensystem exprimiert. N-Typ-VGCC-Antikörper binden hauptsächlich an die alpha1-Untereinheit.
Der ACHRAB® Ganglionic Assay RIA dient der quantitativen Bestimmung von Autoantikörpern gegen Ganglion-Acetylcholin-Rezeptoren (gAChR) in Humanserum.
Dieser Assay kann verwendet werden, um Serum-Autoantikörper gegen gAChR nachzuweisen, die an einer gestörten synaptischen Übertragung an autonomen Ganglien beteiligt sind, insbesondere im Zusammenhang mit der Autoimmunen Autonomen Ganglionopathie (AAG) und gastrointestinalen Motilitätsstörungen. Funktionelle gAChRAb sind Pentamere, bestehen aus alpha3- und beta4-Untereinheiten und werden überwiegend in autonomen Ganglien exprimiert. Die gAChR-Ak binden hauptsächlich an die alpha3-Untereinheit.
Forschungszwecke bestimmt! Nicht für diagnostische Zwecke zu verwenden!
Photo: ‘Epipedobates tricolor’, eine Art Pfeilgiftfrosch. Auf Flickr gefunden, [http://www.flickr.com/photos/deepinon/110593290/ here], Verwendung unter einer freien Lizenz wurde zugestimmt.
LEMS® N-type Assay RIA Determine the second most prevalent antibody in patients with LEMS
ACHRAB® Ganglionic Assay RIA Specifically associated with Autoimmune Autonomic Ganglionopathy (AAG) and gastro-intestinal dysmotility
The LEMS® N-type Assay RIA is for the quantitative determination of autoantibodies to N-type Voltage-gated Calcium Channels (N-VGCC). The assay complements the LEMS® Assay RIA, which is used for the detection of autoantibodies against P/Q-type VGCCs.
VGCCs are a multimeric family of proteins with autoantibodies targeting the P/Q-, N- and L-types in LEMS. About 85-90% of patients with LEMS are positive for VGCC antibodies. Of these, antibodies targeting the P/Q-type VGCC are found in a significant proportion of patients with LEMS. Antibodies against N-type VGCC are the second most prevalent antibody in patients with LEMS; detected in 33-73% of patients diagnosed with paraneoplastic LEMS.
Serum autoantibodies reactive with N-VGCC were reported initially in dysfunction of the neuromuscular junction, specifically associated with Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS). Subsequently, N-VGCC Abs were detected in disorders of the central nervous system, including cerebellar degeneration and in paraneoplastic autoimmunity, particularly associated with Small Cell Lung Cancer (SCLC).
N-type VGCC autoantibodies are also detected in association with a variety of inflammatory neurologic autoimmune disorders including limbic encephalitis, neurodegenerative, psychiatric, seizure and movement disorders.
Functional N-VGCCs consist of a pore-forming alpha1-subunit together with ancillary beta, gamma and alpha2/delta subunits and are expressed widely in the central and peripheral nervous systems. N VGCC Abs primarily bind to the alpha1-subunit.
The ACHRAB® Ganglionic Assay RIA is for the quantitative determination of autoantibodies to Ganglionic Acetylcholine Receptors (gAChR) in human serum.
This Assay can be used to detect serum autoantibodies reactive with gAChR, which are implicated in impaired synaptic transmission at autonomic ganglia, specifically associated with Autoimmune Autonomic Ganglionopathy (AAG) and gastro-intestinal dysmotility. Functional gAChRAb are pentameric, consisting of alpha3 and beta4 subunits and are expressed predominately in autonomic ganglia. The gAChR Abs primarily bind to the alpha3-subunit.
These products are for research use only! Not for use in diagnostic procedures!
Photo: ‘Epipedobates tricolor’, a species of poison dart frog. Found on Flickr, [http://www.flickr.com/photos/deepinon/110593290/ here], user agreed to release under a free licence.